Mielomul multiplu este o formă incurabilă, rară și foarte agresivă de cancer al sângelui, ce reprezintă aproximativ un procent din toate tipurile de cancer și este a doua boală ca frecvență în ceea ce privește cancerul de sânge. Pacienții au nevoie de tratament eficient cât mai devreme posibil pentru rezultate profunde și de durată. Am discutat despre primele semne ale bolii, dar și despre provocările pacienților cu mielom multiplu Prof. Dr. Hortensia Ioniţă, medic hematolog.
De ce credeți că societatea din ziua de astăzi este în general predispusă la dezvoltarea diverselor tipuri de cancer?
Bolile maligne au la bază anomalii genetice, modificări imunohistologice și imunofenotipice apărute într-o celulă normală determinând dezvoltarea unei populații clonale. Modificările genetice constau în anomalii cromozomiale (translocații, deleții, duplicări) sau mutații într-o genă specifică.Majoritatea acestor evenimente sunt aleatorii, incidența lor crește cu vârsta existând o acumulare de mutații în procesul normal de imbolnăvire.
Pot să apară prin expunerea la radiații (radioterapie pentru un cancer anterior și chimioterapie citotoxică). Infecțiile virale pot să producă mai multe tipuri de neoplazii. Imunosupresia pe termen lung crește riscul de cancer. Condiții congenitale care predispun la neoplazii hematologice sunt rare.
Care sunt cauzele care duc la apariția mielomului multiplu?
Cauza mielomului multiplu nu este cunoscută. Acesta a apărut cu o frecvenţă crescută la cei expuşi la radiaţiile nucleare, în al Doilea Război Mondial, după o latenţă de 20 de ani. Mielomul multiplu s-a observat în rândul agricultorilor, tâmplarilor, tăbăcarilor şi la cei expuşi la produse petroliere. Nu există în țara noastră anumite zone sau factori de mediu care să determine o incidență crescută a acestei boli.
Ce este mielomul multiplu și care sunt complicațiile acestei boli?
Mielomul multiplu este un cancer al celulelor plasmatice. Tumora, produşii ei şi reacţia organismului gazdă determină disfuncţii ale organelor, dureri sau fracturi ale oaselor, insuficienţă renală, susceptibilitate la infecţii, anemie, hipercalcemie, ocazional anormalii ale coagulării, simptome neurologice şi manifestări de hipervâscozitate.
Durerile osoase sunt cele mai frecvente simptome în mielomul multiplu, apar la 70% din pacienţi, afectând spatele şi coastele, sunt precipitate de mişcare. Durerea localizată persistentă la un pacient cu mielom multiplu semnifică fractură patologică.Leziunile osoase în cazul mielomului multiplu sunt cauzate de proliferarea celulelor tumorale, activarea osteoclastelor care distrug osul şi supresia osteoblaştilor care formează osul nou.Leziunile osoase sunt litice,în urma lizei osoase rezultă mobilizarea calciului din oase şi complicaţiile acute şi cronice ale hipercalcemiei.
Insuficienţa renală apare la aproape 25% dintre pacienţi, iar patologia renală este observată la mai mult de jumătate. Anemia apare la 80% din pacienţii cu mielom multiplu, datorată înlocuirii MO normale de către celulele tumorale şi inhibarea prin factorii tumorali a producerii celulelor sanguine. Manifestările hemoragice apar prin tulburări ale funcției trombocitelor care sunt acoperite de paraproteina care de asemenea interacționează cu factorii de coagulare producând fenomene hemoragice. Leziunile osoase, tasările vertebrale determină de asemenea dureri, fracturi osoase, compresie medulară. Complicațiile mielomului amenințătoare de viață pot fi: insuficiența renală, hipercalcemia, compresia măduvei spinării, hipervâscozitatea.
Mielomul se vindecă?
Progresele în terapia mielomului multiplu au modificat foarte mult evoluția și prognosticul pacienților. Totuși MM rămâne o boală incurabilă.Terapiile imunologice au potențialul de a vindeca un subgrup mic de pacienți utilizând transplantul alogen, procedură luată în considerare pentru pacienții tineri cu risc de boală crescut.
Există tratamente curative pentru mielomul multiplu? Cum se poate ține sub control boala?
Terapiile moderne au ca scop controlul bolii la nivel genetic și molecular, situație care în viitor posibil va duce la vindecarea bolii. Posibilitățile de terapie țin cont de acceptul pacientului de comorbidități de stadiul și aspectele bolii.
Măsuri de ordin general:evitarea eforturilor fizice mari și mobilizare în funcţie de toleranţă.
Antialgice:antiinflamatoare nesteroidiene și antialgice majore la nevoie.
Tratamentul specific precum si cel suportiv este recomandat de medicul hematolog si adaptat fiecarui pacient in parte.Deși mielomul rămâne incurabil pentru majoritatea pacienților au apărut numeroase medicamente utilizate în combinație și secvențial pentru a prelungi supraviețuirea, a reduce complicațiile și a ameliora calitatea vieții: steroizii pot fi utilizați în monoterapie, sau în combinație în managementul inițial al complicațiilor acute; chimioterapice citotoxice utilizate de asemenea în combinații; inhibitori de proteazomi sunt agenți terapeutici noi cu rezultate mult superioare; medicamente imunomodulatorii pot fi administrate oral pe o perioadă lungă de timp; anticorpi monoclonali au activitate anti-mielom mai ales administrați în combinație cu alți agenți.
Terapia suportivă cuprinde: anemia poate fi corectată prin transfuzie de sange sau eritropoietina; hipercalcemia se tratează de urgență utilizând: hidratare, bifosfonați și steroizi; hipervâscozitatea poate fi tratată prin plasmafereza; infecția necesită folosirea antibioticelor cu spectru larg; hiperuricemia poate fi tratată, hidratare; insuficiența renală necesită asigurarea unei diureze corespunzătoare, hidratare, alcalinizare; bifosfonații s-au introdus pentru tratarea şi prevenirea complicaţiilor osoase.Durerea osoasă poate fi atenuată prin radioterapie, chimioterapie sistemică sau steroizi în doză mare. Fracturi patologice pot fi prevenite printr-o intervenție ortopedică promptă, cu fixarea leziunilor osoase litice.
Care este speranța de viață a persoanelor care suferă de mielom multiplu?
Speranța de viață actual[ este mult îmbunătățită datorită depistării precoce a pacienților și agenților noi terapeutici. Pacienții sunt stadializați în grupuri distincte pentru supraviețuirea totală (10 ani, 6 ani și 1,3 ani) pentru grupele I-II și III R-ISS. Mielomul va recidiva inevitabil după fiecare răspuns inițial, iar remisiunile ulterioare sunt posibile, dar de obicei sunt mai scurte cu fiecare ciclu de chimioterapie, iar mielomul devine mai rezistent la terapie. Tratamentele actuale moderne au modificat prognosticul mielomului multiplu îmbunătățindu-l continuu, au ameliorat calitatea vieții și supraviețuirea.
Care este prevalența acestei boli în zona dumneavoastră geografică?
Ca prevalenţă, mielomul multiplu se află pe locul al II-lea dintre bolile maligne hematologice, cu o incidenţă anuală de aproximativ 4,5 la 100.000 de persoane. Este de obicei diagnosticat la persoanele de vârstă mijlocie şi la vârstnici (vârsta medie 72 ani); doar 2% din pacienţi sunt sub limita vârstei de 40 ani în momentul diagnosticului. Este mai frecvent la bărbaţi decât la femei (aproximativ 1,4:1). Prevalența acestei boli în regiunea de vest a țării noastre este asemănătoare cu cea prezentată în datele din literatură fără să fie influențată de factorii geografici ai regiunii de vest.
Există ceva specific zonei Dvs sau este similar întregii țări?
Datorită existenței mai multor clinici de hematologie și centre medicale în regiunea de vest a țării, asistenta medicală a pacientului cu mielom multiplu este de bună calitate precum și adresabilitatea pacientului pentru prezentarea diagnosticului și urmărirea evoluției bolii.Medicii hemato-oncologi se ocupă de îngrijirea intraspitalicească, ambulatoriu, spitalizarea de zi, confirmă diagnosticul și administrează chimioterapia. Secțiile din interiorul spitalelor internează pacienții care necesită investigații, chimioterapie intensivă și managementul complicațiilor cauzate de boală sau tratament. Există alte unități specializate care sunt pregătite pentru efectuarea transplantului medular autolog sau alogenic (TMO).
